Рак Педжета молочной железы

Виды и классификация рака Педжета

Опухолевое поражение сосково-ареолярной зоны классифицируется с учётом клинической картины, размера и распространения опухоли, а также стадии развития. Для точной оценки состояния пациента применяется несколько систем, наиболее универсальной из которых признана классификация TNM.

Классификация TNM

Система TNM при раке Педжета молочной железы строится на трёх базовых компонентах:

• T (tumor) — оценивает размер и локализацию первичной опухоли;
• N (nodes) — отражает степень поражения регионарных лимфатических узлов;
• M (metastasis) — указывает на наличие или отсутствие отдалённых метастазов.
  

На самой ранней стадии, обозначаемой как Tis (carcinoma in situ), опухоль ещё не выходит за пределы эпителия и не проникает в глубокие ткани. Далее, при T1 размер новообразования не превышает 2 сантиметров. В случаях, когда опухоль достигает или прорастает в кожу и грудную стенку (T4), речь уже идёт о развитой форме рака Педжета.

Стадии развития болезни

• 0 стадия (in situ): злокачественные клетки ограничены только эпителиальным слоем, без вторжения в базальную мембрану, что при своевременном выявлении обеспечивает благоприятный прогноз.
  
• I стадия: опухоль начинает распространяться на окружающие ткани, но остаётся локальной.
• II и III стадии: характеризуются увеличением объёма новообразования и вовлечением регионарных лимфоузлов.
• IV стадия: самая тяжёлая форма, сопровождающаяся метастазами в отдалённые органы, с крайне неблагоприятным прогнозом.
  

Клинические варианты болезни Педжета

По клиническому течению выделяют два основных типа заболевания:

• Поверхностная (экземоподобная) форма, при которой симптомы ограничиваются кожными проявлениями в области соска — зудом, шелушением, покраснением. Такая форма чаще всего встречается на начальном этапе и нередко маскируется под дерматологические патологии.
• Инфильтративная форма, сопровождающаяся глубокой инвазией опухолевых клеток в молочную железу с возможным появлением плотных узлов и видимыми изменениями ареолы.

Иногда описывается смешанный тип заболевания с переменными проявлениями, что осложняет постановку диагноза. Независимо от формы, для подтверждения диагноза обязательно проводится гистологическое исследование, поскольку только оно способно точно определить наличие и тип рака Педжета.

Симптомы рака Педжета

Проявления рака Педжета развиваются постепенно. Одним из первых характерных признаков является стойкое шелушение кожи соска, которое сопровождается зудом, покраснением и ощущением жжения. Эти симптомы часто принимают за аллергические реакции или воспалительные дерматиты, особенно если опухоль пока не образует заметных уплотнений. По мере прогрессирования болезни появляются более выраженные признаки:

• язвенные или мокнущие очаги на соске;
• деформация и уплотнение сосковой области;
• втяжение соска внутрь;
• выделения из соска, которые могут содержать примеси крови;
• болезненность при пальпации.
  

На поздних этапах наряду с локальными симптомами часто обнаруживаются уплотнения в глубине молочной железы, увеличение подмышечных лимфатических узлов, а кожа над опухолью приобретает характерную структуру, напоминающую «лимонную корку». Отдельно следует отметить, что рак Педжета у мужчин встречается значительно реже и зачастую выявляется на более запущенных стадиях, поскольку молочные железы у них развиты слабо и первичные симптомы могут быть менее заметны.

Ранняя диагностика болезни очень важна — на начальной стадии можно увидеть незначительное покраснение, шелушение и текстурные изменения кожи соска. Эти признаки служат сигналом для проведения УЗИ, маммографии и биопсии — без них поставить точный диагноз невозможно.

Причины рака Педжета (молочной железы

Механизмы развития болезни Педжета молочной железы пока остаются предметом активных научных исследований, и ни одна из существующих теорий не получила окончательного подтверждения. Однако на сегодняшний день учёные выделяют два основных подхода к объяснению возникновения этой редкой онкопатологии, поражающей область соска и ареолы.

Эпидермотропный механизм

Сторонники этой теории считают, что начальное злокачественное перерождение клеток происходит глубже — в протоках молочной железы. Далее трансформированные клетки перемещаются по млечным путям и внедряются в кожу сосково-ареолярной зоны, вызывая типичные внешние проявления. Эта точка зрения подтверждается тем фактом, что рак Педжета часто сочетается с другими формами злокачественных опухолей груди, включая протоковый рак.

Теория локальной трансформации

Другая гипотеза утверждает, что клеточные мутации и онкогенное перерождение происходят непосредственно в эпителии кожи соска, без участия злокачественного процесса в молочной железе. В этом случае именно ткани соска становятся исходной точкой онкологического перерождения под воздействием внешних и внутренних факторов.

Факторы риска

Хотя однозначных причин, запускающих развитие болезни Педжета, не выявлено, исследователи обозначают ряд условий, способных значительно повысить вероятность заболевания. В их числе — наследственные мутации в генах BRCA1 и BRCA2, что повышает склонность к различным видам рака груди. Существенное значение имеют и возрастные изменения: болезнь чаще всего диагностируют у женщин после 50 лет. Также среди провоцирующих факторов выделяются гормональные сбои, воздействие эстрогенов на протяжении длительного времени, наличие доброкачественных опухолей молочной железы в анамнезе и контакт с канцерогенными веществами, включая ионизирующее излучение. У молодых женщин рак Педжета развивается крайне редко, но риск возрастает при наличии семейной предрасположенности.

Диагностика рака Педжета

Эффективное лечение рака Педжета напрямую зависит от точности и своевременности диагностики. Хотя внешние признаки заболевания могут быть довольно выраженными — например, шелушение, покраснение, зуд, выделения из соска — определить его наличие только по симптомам невозможно. Для постановки диагноза требуется комплексный медицинский подход.

Первичный осмотр

На первом этапе пациентку осматривает маммолог или онколог, который изучает жалобы, уточняет анамнез, оценивает внешний вид сосково-ареолярной зоны. Особое внимание обращается на изменения кожи, наличие язвочек, трещин, втягивание соска и выделения.

Инструментальная диагностика

Для более точной оценки состояния тканей груди используют современные методы визуализации. УЗИ молочной железы помогает обнаружить очаги уплотнения и структурные изменения. Маммография позволяет выявить скрытые опухоли и микрокальцинаты, которые невозможно прощупать при пальпации. При необходимости врач может назначить МРТ груди — особенно в сложных случаях, для оценки распространения опухолевого процесса и планирования хирургического вмешательства.

Гистология и иммуногистохимия

Ключевым этапом диагностики остаётся биопсия: во время процедуры врач берёт образец изменённой ткани для анализа. Гистологическое исследование позволяет подтвердить наличие атипичных клеток, характерных для рака Педжета. Иногда дополнительно назначается иммуногистохимическое тестирование, которое помогает отличить данный тип опухоли от других заболеваний кожи и рака молочной железы.

По итогам обследований устанавливается стадия заболевания, определяется степень его агрессивности и составляется индивидуальный план лечения.

Лечение рака Педжета

Тактика борьбы с раком Педжета молочной железы подбирается строго индивидуально и зависит от локализации опухоли, её размера, степени инвазии, а также от общего состояния здоровья пациентки. Современная онкология применяет комплексный подход к лечению — сочетая разные методики для достижения наилучшего результата.

Химиотерапия

Химиотерапия при раке Педжета применяется как на дооперационном (неоадъювантном), так и на послеоперационном (адъювантном) этапах. Её основная задача — разрушить атипичные клетки, снизить объём опухоли и предупредить возможное распространение метастазов. Наиболее часто используются препараты из групп антрациклинов и таксанов. У женщин с болезнью Педжета молочной железы G3 стадии 0 химиотерапия может назначаться как страховочная мера для предотвращения рецидива.

Учитывая индивидуальные особенности пациента, в том числе молекулярный профиль опухоли, врачи «СМ-Клиника» подбирают схемы лечения, обеспечивающие максимальную эффективность при минимуме побочных эффектов. Возможно также применение таргетной терапии, если опухоль обладает чувствительностью к определённым белкам-рецепторам.

Хирургическое лечение при болезни Педжета

Оперативное вмешательство остаётся основным способом борьбы с болезнью Педжета молочной железы. В зависимости от степени распространения онкологического процесса врачи принимают решение либо о сохранении органа, либо о его полном удалении. При ограниченном поражении, сосредоточенном в области соска и ареолы, возможно провести секторальную резекцию с сохранением большей части груди. Однако, если злокачественный процесс затрагивает протоки, распространяется вглубь тканей, или наблюдается инфильтративный рост, предпочтение отдают радикальной мастэктомии.

Если при обследовании выявлены признаки метастазов в лимфатических узлах, проводится их удаление. В случае проведения органосохраняющих операций часто назначается лучевая терапия, задача которой — уничтожить оставшиеся опухолевые клетки.

После удаления опухоли специалисты обязательно направляют её на гистологическое исследование. Это позволяет уточнить степень злокачественности, определить особенности клеток и выбрать оптимальную стратегию дальнейшего лечения. Такая диагностика напрямую влияет на прогноз и эффективность терапии.

Этап восстановления: реабилитация после лечения

Период восстановления после борьбы с болезнью Педжета не менее важен, чем само лечение. Он помогает вернуть пациентке не только физическое здоровье, но и психоэмоциональное равновесие. После хирургии необходима адаптация организма: заживление швов, восстановление подвижности руки и плеча, особенно с той стороны, где проводилось вмешательство. Для этого применяются лечебная физкультура, массаж и физиотерапия.

Если женщина прошла курс химиотерапии или облучения, её организму требуется особая поддержка. Врачи назначают препараты для нормализации функций печени, укрепления иммунитета и коррекции анемии. Иногда может понадобиться приём антидепрессантов. Важно также участие психолога или психотерапевта, особенно если речь идёт о пережитом стрессе и изменении восприятия собственного тела.

В клинике «СМ-Клиника» разрабатывается персональный план наблюдения для каждой пациентки. Он включает регулярные осмотры, УЗИ, лабораторные анализы и консультации специалистов. Всё это помогает вовремя заметить возможный рецидив и принять меры. Кроме того, большое значение придаётся эстетической реабилитации: женщинам предлагается пластическая реконструкция или установка имплантов, возвращающая уверенность в себе и психологический комфорт.

Мнение эксперта

«Болезнь Педжета молочной железы — достаточно редкое, но агрессивное онкологическое заболевание, которое требует внимательной диагностики и своевременного подхода к лечению. Зачастую его симптомы маскируются под кожные заболевания, и женщины годами наблюдаются у дерматологов, не получая правильного диагноза. Одна из главных ошибок — откладывать визит к маммологу. Сегодняшние методы диагностики позволяют выявить даже сложные формы рака на ранней стадии и успешно их лечить. Я всегда напоминаю: бояться нужно не диагноза, а промедления. В «СМ-Клиника» мы используем индивидуальные схемы терапии, инновационные подходы и делаем всё, чтобы вернуть пациентке здоровье и уверенность в будущем».

Как предотвратить развитие болезни Педжета?

Хотя болезнь Педжета молочной железы диагностируется редко, меры профилактики остаются важным направлением заботы о здоровье. Полностью исключить риск, к сожалению, невозможно, однако изменить образ жизни и внимательно следить за своим состоянием — под силу каждому.

Ключевую роль играет ранняя диагностика. Женщинам, особенно после 40 лет, рекомендовано регулярно проходить УЗИ молочных желез и делать маммографию, а также не откладывать визит к врачу при наличии наследственной предрасположенности. При малейших изменениях формы или внешнего вида соска и ареолы следует немедленно обратиться к маммологу.

Дополнительные меры включают:

• отказ от курения;
• ограничение алкоголя;
• полноценный сон и снижение стресса;
• избегание травм грудной клетки;
• сбалансированное питание с большим содержанием витаминов, омега-3 жирных кислот и антиоксидантов.
  

Сильный иммунитет — ваш естественный барьер против онкологии. Следите за своим состоянием, и при любых подозрениях — действуйте без промедления.

Источники и материалы, использованные при подготовке статьи

• Национальные клинические рекомендации по диагностике и лечению рака молочной железы (Минздрав РФ)
• Руководства Национальной онкологической сети NCCN по лечению редких форм рака
• Классификация опухолей по Международной классификации болезней МКБ-10 (код C50.0–C50.9)  Данные и методические материалы врачей-онкологов «СМ-Клиника»

Часто задаваемые вопросы

Какие симптомы указывают на болезнь Педжета в начальной стадии?

Первичные проявления обычно включают зуд, шелушение и покраснение соска, которые долгое время не проходят. Эти признаки легко спутать с дерматологическими проблемами. Позже могут появиться выделения, трещины и эрозии.

Каковы прогнозы при раке Педжета?

Прогноз зависит от стадии обнаружения. При ранней диагностике пятилетняя выживаемость достигает до 90%. Если заболевание сопровождается метастазами, показатели значительно снижаются.

Насколько быстро развивается болезнь?

Темпы прогрессирования индивидуальны. В одних случаях опухоль растёт медленно, в других — развивается стремительно, особенно если присутствует инвазивный компонент.

Может ли рак Педжета распространяться на кости?

Да, при запущенной стадии возможно метастазирование в костную ткань, что сопровождается болями, отёками и снижением подвижности. Такие симптомы требуют срочной консультации у онколога.