Синовиальная саркома

Классификация

Гистологическое деление базируется на микроскопическом строении новообразования. Выделяют три главных варианта болезни.

Типы по клеточной структуре:

• Монофазная синовиальная саркома. Состоит из клеток одного вида – веретенообразных. Микроскопическая картина напоминает фибросаркому. Доля составляет половину наблюдений.
• Бифазный вариант. Включает два вида клеток – веретенообразные и эпителиоподобные. Эпителиальные элементы образуют железистоподобные комплексы. Частота 20–30%.
• Низкодифференцированная форма. Злокачественная синовиома с выраженной клеточной атипией. Отличается агрессивным поведением и неблагоприятным исходом.

Деление по размеру опухоли влияет на прогноз. Новообразования до 5 см – малые. Образования 5–10 см – средние. Узлы свыше 10 см – крупные с наименее благоприятными перспективами.

По глубине залегания различают поверхностные и глубокие синовиальные саркомы. Глубокие саркомы находятся под мышечной фасцией. Они преобладают и чаще дают метастазы.

Молекулярно-генетическая черта – специфическая хромосомная транслокация t(X;18). Она обнаруживается в 90–95% эпизодов. Этот признак подтверждает диагноз при неясной гистологии.

Стадии

Определение стадии проводится по системе TNM и влияет на выбор терапии. Анализируется размер образования, состояние лимфатических узлов, наличие отдалённых очагов.

Характеристика стадий:

• I стадия. Узел до 5 см, низкая степень злокачественности. Лимфатические узлы не поражены, отдалённые очаги отсутствуют. Прогноз наиболее благоприятный.
• II стадия. Диаметр свыше 5 см или высокая агрессивность при любом размере. Регионарные лимфатические узлы свободны, распространения нет.
• III стадия. Узел любого калибра с поражением регионарных лимфатических узлов. Отдалённые очаги пока не обнаружены.
• IV стадия. Выявляются отдалённые метастазы независимо от калибра первичного образования. Обычно страдают лёгкие, реже – кости, печень, медиастинальные лимфатические узлы.

Степень злокачественности определяется по шкале FNCLCC. Оценивается дифференцировка, количество митозов, объём некрозов. Низкодифференцированные формы растут быстрее и активнее метастазируют.

Стадия диктует выбор методов лечения опухоли и перспективы выживаемости пациентов. На ранних этапах возможна радикальная операция. При распространении нужна многокомпонентная терапия.

Симптомы синовиальной саркомы

Клиническая картина нарастает медленно. Начальные проявления часто игнорируются из-за неспецифичности.

Основные признаки:

• Безболезненный узел в мягких тканях. Формируется плотное образование. Кожа над ним обычная, смещается свободно.
• Медленное увеличение узла. Рост происходит месяцами или годами. Больные нередко не придают значения небольшому уплотнению.
• Болевой синдром. Возникает при увеличении образования и компрессии нервов. Характер боли – тупой, ноющий или острый.
• Ограничение подвижности. Саркома коленного сустава мешает сгибанию и разгибанию ноги. При расположении у плеча страдают движения руки.
• Отёк окружающих тканей. Появляется при крупном калибре узла. Конечность утолщается.
• Расстройство чувствительности. Развивается при компрессии нервных стволов. Больные жалуются на онемение, парестезии.
• Венозный застой. Сдавление вен ведёт к расширению подкожных сосудов. Конечность приобретает синюшный оттенок.

При запущенных формах добавляются общие проявления. Слабость, быстрая утомляемость, потеря веса говорят о распространённости процесса. Одышка или кашель могут сигнализировать о лёгочных метастазах.

Причины

Точные причины возникновения болезни неизвестны. Образование формируется спонтанно без очевидных провокаторов.

К числу вероятных факторов относятся:

• Генетические аномалии. Специфическая хромосомная транслокация t(X;18) присутствует в большинстве наблюдений. Она создаёт ген, инициирующий опухолевый процесс.
• Травмы в прошлом. Около 10–20% больных упоминают предшествующее повреждение поражённой зоны. Связь не доказана, но обсуждается значение хронического воспаления.
• Радиационное воздействие. Редкие эпизоды появления саркомы после лучевой терапии других новообразований. Интервал составляет 10–20 лет.
• Контакт с химическими агентами. Работа с винилхлоридом, мышьяком, диоксинами теоретически повышает опасность. Но убедительных подтверждений этому нет.
• Вирусные агенты. Роль онкогенных вирусов в генезе сарком мягких тканей исследуется. Прямых доказательств пока не получено.

Факторы риска практически не определены. Болезнь поражает молодых здоровых людей без отягощённого фона. Семейные эпизоды крайне редки, наследственная склонность не установлена.

Несмотря на название, образование не связано с синовиальной оболочкой суставов. Источник – примитивные мезенхимальные клетки. Они располагаются в разных участках тела, что объясняет вариабельность локализации.

Диагностика

Обследование начинается с осмотра у врача. Специалист оценивает размер образования, плотность, смещаемость относительно окружающих структур.

Обязательные диагностические процедуры:

• МРТ поражённой области. Магнитно-резонансная томография детально визуализирует размер опухоли, её соотношение с сосудами, нервами, костями. Определяет границы для планирования вмешательства.
• КТ грудной клетки. Компьютерная томография выявляет лёгочные метастазы, встречающиеся наиболее часто. Назначается всем больным с подозрением на саркому.
• Биопсия новообразования. Забор фрагмента ткани для гистологического анализа. Выполняется толстой иглой под контролем УЗИ или открытым доступом.
• Гистологический анализ. Изучение клеточного строения под микроскопом. Устанавливает тип саркомы, степень агрессивности.
• Иммуногистохимическое окрашивание. Обработка препарата специфическими антителами. Помогает дифференцировать синовиальную саркому от других новообразований.
• Молекулярно-генетическая диагностика. Обнаружение специфической хромосомной транслокации t(X;18) методом FISH или ПЦР. Подтверждает диагноз в сомнительных ситуациях.

Дополнительные исследования проводятся по показаниям. ПЭТ-КТ способствует обнаружению скрытых метастазов. Сцинтиграфия скелета выявляет костные поражения. УЗИ лимфатических узлов оценивает их статус.

Методы лечения

Терапия требует многокомпонентного подхода. Базовый метод – хирургическое удаление с последующей химиотерапией.

Хирургические методы

Операция проводится в клинике онкологического профиля. Задача вмешательства – полная ликвидация образования вместе с окружающими здоровыми структурами. Отступ от видимой границы составляет 2–3 см. Это уменьшает риск рецидива.

При локализации на нижней конечности стремятся сберечь функцию. Органосохраняющие вмешательства выполняются в 90% эпизодов. Ампутация нужна лишь при обширном вовлечении сосудов, нервов, костей. Современные техники позволяют замещать удалённые структуры с помощью пластики.

Другие методы

Лучевая терапия дополняет хирургическое удаление. Облучение проводится до или после операции. Предоперационная радиация уменьшает калибр узла, упрощает удаление. Послеоперационная терапия уничтожает остаточные клетки, снижает риск рецидива.

Химиотерапия используется при высокой опасности метастазирования. Чувствительность синовиальной саркомы умеренная – около 30–40% случаев.

Таргетная терапия исследуется в клинических протоколах. Таргетные препараты назначаются при неэффективности стандартной химиотерапии.

Иммунотерапия – перспективное направление в лечении синовиальной саркомы. Ингибиторы контрольных точек тестируются при саркомах. Результаты пока противоречивые, требуется продолжение изучения.

Терапия метастатических форм паллиативная. Применяется химиотерапия для контроля роста. При одиночных лёгочных метастазах возможна их операция. Это улучшает перспективы выживаемости пациентов.

Возможные осложнения

Осложнения возникают как от болезни, так и от терапии. Раннее обнаружение и квалифицированная медицинская помощь сокращают их частоту.

Осложнения заболевания:

• Местное возобновление. Развивается у 10–20% больных после вмешательства. Причина – неполная ликвидация образования или агрессивный вариант саркомы.
• Метастазирование. Новообразование распространяется в лёгкие у 50–70% пациентов с рецидивами. Реже страдают кости, печень, отдалённые лимфатические узлы.
• Патологический перелом. Формируется при прорастании узла в кость. Кость теряет прочность, ломается от незначительной нагрузки.
• Неврологические расстройства. Компрессия нервных стволов вызывает паралич мышц. Страдает функция конечности.

Осложнения терапии:

• Послеоперационное нагноение раны. Развивается у 5–10% больных. Требует антибактериальной терапии, иногда повторных вмешательств.
• Некроз краёв раны. Формируется после облучения из-за нарушения кровоснабжения. Замедляет заживление.
• Лимфостаз конечности. Отёк развивается при удалении или облучении лимфатических узлов. Требует постоянного ношения компрессионного трикотажа.
• Контрактура. Ограничение движений из-за рубцовых изменений после операции и облучения. Нужна длительная реабилитация.
• Токсичность химиотерапии. Тошнота, рвота, алопеция, миелосупрессия. Большинство проявлений обратимы после завершения терапии.

Регулярное наблюдение у врача позволяет рано обнаружить осложнения. Первые 2 года – консультация онколога каждые 3 месяца. Далее каждые полгода до 5 лет. После – ежегодно пожизненно.

Прогнозы при синовиальной саркоме

Перспективы при синовиальной саркоме определяются множеством параметров. Главное значение имеет распространённость болезни на момент обнаружения.

Факторы благоприятного исхода:

• размер узла менее 5 см;
• поверхностное расположение;
• локализация на конечностях, а не туловище;
• молодой возраст (до 30 лет);
• бифазный гистологический вариант;
• полное хирургическое удаление с чистыми краями резекции.

Факторы неблагоприятного исхода:

• размер узла более 5 см;
• глубокое залегание под фасцией;
• локализация в туловище, шее, голове;
• возраст старше 50 лет;
• низкодифференцированный тип;
• неполное удаление;
• наличие метастазов.

Общая пятилетняя выживаемость достигает 50–60% при локализованных вариантах. При метастатическом процессе цифра падает до 10–20%. Десятилетняя выживаемость пациентов – примерно 40%.

Опасность рецидива максимальна в первые 2–3 года после лечения опухоли. Поздние рецидивы возможны через 5–10 лет. Это диктует необходимость длительного наблюдения в клинике.

При современных протоколах терапии перспективы улучшаются. Сочетание операции, лучевой терапии и химиотерапии повышает выживаемость на 10–15%. Разработка новых медикаментов даёт надежду на дальнейший прогресс.

Профилактика

Специфическая профилактика не разработана. Болезнь возникает спонтанно, предотвратить её развитие невозможно.

Общие рекомендации:

• Внимательность к любым уплотнениям в мягких тканях. При обнаружении узла нужна консультация врача, особенно если он увеличивается или болит.
• Своевременное обращение за медицинской помощью. Раннее обнаружение улучшает перспективы. Узлы малого калибра легче удалить полностью.
• Защита от ионизирующей радиации. Избегать необоснованных рентгеновских процедур. Соблюдать технику безопасности при работе с источниками излучения.
• Минимизация контакта с химическими канцерогенами. Использовать средства защиты при работе с опасными веществами.
• Здоровый образ жизни. Хотя прямой связи с развитием саркомы нет, общее укрепление организма полезно.

После лечения синовиальной саркомы важна вторичная профилактика рецидивов.

Реабилитация после терапии снижает опасность осложнений. Лечебная физкультура восстанавливает функцию конечности. Массаж и физиопроцедуры уменьшают лимфостаз. Психологическая поддержка специалиста помогает адаптироваться к изменениям.

Вопрос-ответ

Синовиальная саркома и рак суставов: это одно и то же?

Это разные болезни. Синовиальная саркома поражает мягкие ткани рядом с суставами, но не сам сустав. Название исторически неточное – образование возникает из незрелых мезенхимальных клеток, а не из синовиальной оболочки. Опухоль может располагаться в любом участке тела.

Может ли артрит трансформироваться в рак?

Артрит не переходит в злокачественную опухоль. Это воспалительная болезнь суставов аутоиммунной или инфекционной природы. Синовиальная саркома формируется из примитивных клеток вне связи с воспалительными процессами. Механизмы развития этих патологий принципиально различны.

Какие симптомы рака плечевого сустава?

Саркома плечевого сустава проявляется узлом в области плеча или подмышечной впадины. Сначала уплотнение безболезненное. Затем возникает боль при движениях – подъёме руки, отведении в сторону. Зона плеча деформируется при крупном размере опухоли.

Какие симптомы рака коленного сустава?

Саркома коленного сустава манифестирует безболезненным узлом выше или ниже коленной чашечки. Позже присоединяется боль при ходьбе и сгибании ноги. Амплитуда движений в колене сокращается. Конечность отекает и увеличивается в объёме из-за отёка окружающих тканей.

Источники

• Алиев М.Д. Саркомы мягких тканей: диагностика и лечение. — М.: МЕДпресс-информ, 2019.
• Буланов А.А. Синовиальная саркома: клинико-морфологические особенности // Вопросы онкологии. 2017;63(5).
• Решетов И.В. Современные подходы к лечению сарком мягких тканей // Практическая онкология. 2021;22(2).
• Lewis J.J., et al. Synovial sarcoma: long-term results of treatment // Journal of Clinical Oncology. 2000;18(14).