Саркомы мягких тканей

По расположению

Саркомы могут локализоваться в различных частях тела, но чаще всего они развиваются в следующих областях:

• нижние конечности, особенно в области бедра;
• верхние конечности;
• туловище;
• структуры, расположенные за брюшиной (ретроперитонеальное пространство);
• голова и шея (редко).

Классификация по TNM

Для описания стадийности патологического процессе используется международная классификация TNM:

• T — диаметр и расположение исходной опухоли:
  • T1: диаметральный размер до 5 см.
  • T2: диаметральный размер более 5 см.
• N — вовлеченность ближайших лимфоузлов в опухолевый процесс:
  • N0: вовлечены.
  • N1: не вовлечены.
• M — появление саркоматозных очагов в отдаленных лимфоузлах и органаха:
  • M0: имеются.
  • M1: отсутствуют.

Симптомы рака мягких тканей

Симптомы сарком мягких тканей долгое время могут не обнаруживаться, что приводит к отсроченному установлению диагноза. Клинические проявления возникают при прогрессировании патологического процесса. Это может приводить к появлению злокачественной интоксикации и дисфункции близко расположенных органов.

Наиболее распространённые проявления мягкотканных сарком:

• появление опухоли или уплотнения под кожей, которое постепенно увеличивается в размерах;
• отёчность, боль или дискомфорт в области роста опухоли, особенно при сдавливании нервных стволов;
• ограничение подвижности конечностей (если опухоль располагается рядом с суставами);
• изменения кожных покровов над новообразованием (гиперемия, изъязвление, истончение кожи);
• утомляемость, похудение, общая слабость — системные признаки опухолевых процессов.

Особенностью сарком мягких тканей является их бессимптомное течение на первоначальных этапах. Некоторые пациенты случайно обнаруживают локальное уплотнение, при этом не испытывая болей или дискомфорта. Подобные безболезненные образования, которые сохраняются дольше 1 месяца, требуют консультации врача.

Признаки саркомы мягких тканей

Симптоматика патологического процесса определяется расположением опухоли, ее тканевым происхождением и степенью зрелости клеток, а также размером новообразования. В большинстве случае обнаруживается объемное уплотнение, которое при надавливании не болит. Эта опухоль не связана с кожей и с течением времени увеличивается в объеме (темпы роста могут быть разными).

К типичным признакам сарком относятся:

• объемное образование плотной или эластичной консистенции, не имеющее чётких границ;
• отсутствие болевого синдрома на ранней стадии;
• нарушение функции близлежащих органов (например, затруднение движения, компрессия сосудов и нервов);
• при крупных опухолях — появление сосудистого рисунка на коже, чувство тяжести, онемения или судорог;
• иногда — повышение температуры тела, ночные поты, снижение массы тела.

При прогрессировании патологического процесса злокачественные клетки могут проникнуть в кости и легкие. На этой стадии возникает кашель, затрудняется дыхание, болят руки и ноги. Разные тканевые типы сарком проявляют разную степень прогрессии. Самые ранние метастазы отмечаются при плеоморфной и синовиальной саркоме.

Диагностика саркомы мягких тканей

Как можно более раннее обнаружение сарком ассоциировано с лучшим успехом лечения. Диагностика должна осуществляться в специализированных онкологических учреждениях с участием опытной мультидисциплинарной команды.

Основные этапы:

1. Физикальное обследование.

   Врач осматривает и ощупывает патологическую область, оценивает размеры, плотность и подвижность новообразования.

2. Визуализация объемного процесса.
   •  эхографическое сканирование мягких тканей;
   • магнитно-резонансная томография (МРТ) — наибольшей ценностью отличается при глубоких опухолях;
   •  компьютерная томография (КТ) — позволяет идентифицировать очаги злокачественного отсева в лёгких или костях;
   • позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ-КТ) — обнаруживает даже микроочаги опухолевых масс, которые накапливают меченную глюкозу.
3. Биопсия – это базовый метод верификации диагноза. Существуют несколько вариантов:
   • аспирация тонкой иглой — позволяет изучить клеточный состав опухоли;
   • толстоигольная аспирация — позволяет получить столбик ткани для оценки опухолевого гистотипа;
   •  иссечение саркоматозного очага – применяется для расширенной морфологической диагностики.
4. Иммуногистохимическое исследование.

   Этот метод помогает идентифицировать специфические антигены, которые характерны для различных типов злокачественных опухолей мягких тканей. На основании данных анализа делаются выводы о принадлежности новообразования к определенным анатомическим структурам.

5. Молекулярно-генетическое тестирование.

   Применяется для выявления генетических изменений, таких как мутации или транслокации, которые могут быть специфичны для определённых типов сарком (например, синовиальной или эпителиоидной саркомы). Этот метод также важен для подбора таргетной терапии, которая может быть более эффективной в зависимости от генетических особенностей опухоли.

6. Онкомаркеры.

   Хотя не существует универсальных онкомаркеров для всех видов сарком, существует определенный перечень биомолекул, уровень которых наиболее часто повышается при мезенхимальном злокачественном процессе.

Лечение саркомы мягких тканей

Лечение сарком требует особого подхода, который может быть реализован только в специализированных онкологических центрах. Примером такого учреждения в Москве является Онкоцентр «СМ-Клиника». Выбор оптимальной лечебной стратегии зависит от целого ряда факторов, при этом важно учесть каждый по отдельности и в совокупности. Основными видами онкопомощи являются хирургические методы, химиотерапия, лучевая терапия и таргетные препараты.

Неоадъювантная терапия

Неоадъювантное лечение может проводится с помощью цитостатиков, которые нарушают жизненный цикл опухолевой ткани, или путем облучения. Задача такого подхода состоит в том, чтобы попытаться локализовать новообразование и уменьшить его размеры для повышения радикальности операции. После этого проводится хирургическое удаление опухоли.

Главные преимущества такого подхода заключаются в возможности сохранения органа и снижении рецидивного риска, особенно при саркоматозных процессах высокой степени агрессии.

Адъювантная терапия

Адъювант от неоадъюванта отличается тем, что химиотерапия или облучение проводится после радикального хирургического вмешательства. Такой подход позволяет воздействовать на злокачественные клетки, которые могли остаться после операции. Уничтожение этих остатков помогает снизить вероятность рецидива.

Паллиативная терапия

На прогрессивных стадиях радикально удалить саркому технически крайне сложно (из-за распространенности процесса). На данном этапе оказывается паллиативная помощь, которая может включать в себя:

• обезболивание;
• сдерживание опухолевой прогрессии химиопрепаратами или облучением;
• поддержание жизненных функций организма.

Хирургическое лечение

Хирургическое направление – лечебный базис при саркомах любой локализации. Операция преследует ряд задач:

• удаление опухоли с захватом здоровых тканей (широкая или радикальная резекция);
• при необходимости — пластика или реконструкция патологически измененной области;
• в крайне тяжёлых случаях — ампутация, хотя это встречается достаточно редко в современной практике.

Лучевая терапия

Облучение может предшествовать операции (неоадъювант) или проводится после нее (адъювант). Лучевая терапия предоставляет следующие возможности:

• сдерживание саркоматозного процесса;
• возможность уменьшить опухолевый очаг перед операцией;
• лучевая терапия может комбинироваться с химиолечением, что способно повысить терапевтическую эффективность перед или после хирургического вмешательства.

Таргетная терапия

Таргетная терапия — это современный метод лечения, направленный на блокирование определенных белков в опухолевых клетках. Это критически нарушает их жизнедеятельность.  Некоторые примеры включают:

• синовиальная саркома — ингибиторы тирозинкиназных ферментов;
• эпителиоидная саркома — EZH2-блокаторы.

Выбор лечебной тактики всегда основывается на персонализированном подходе, который включает гистотип, стадию заболевания, возраст и общее состояние организма.

Саркома мягких тканей: прогноз выживаемости

Прогноз при саркомах мягких тканей определяется рядом факторов. Выделить один наиболее значимый не представляется возможным. Прогностическое значение играет хорошая или плохая дифференцированность клеток, тканевое происхождение, диаметр первичного очага и наличие признаков распространения опухолевых масс по организму.

Согласно клиническим исследованиям, прогностическая зависимость выглядит следующим образом:

• пятилетняя выживаемость при первой и второй стадии достигает 70-90%, на третьей стадии этот показатель снижается до 50%, а на четвертой еще ниже (менее 20-25%);
• тканевая принадлежность – более благоприятными вариантами являются фибромиксомы, а менее благоприятными – плеоморфные опухоли и новообразования без четкой дифференциации ткани;
• глубина развития опухоли – новообразования, расположенные в рентроперитонеальной области, сложнее полностью удалить, чем те, что локализованы более поверхностно;
• радикальность операции – важно соблюсти края резекции, в которых должны отсутствовать злокачественные клетки (такая ситуация ассоциирована с лучшим прогнозом);
• возраст – у молодых пациентов процент выздоровления выше, чем у возрастных людей.

Современное онкологическое лечение позволяет добиваться наилучших терапевтических результатов. В настоящее время продолжаются серьезные исследования по изучению новых препаратов, различных режимов лучевой терапии и т.п.

Решающим фактором в выздоровлении является доклиническое выявление новообразования. Этому способствуют скрининговые обследования у врачей и своевременное уточнение непонятных симптомов.

Реабилитация после лечения саркомы мягких тканей

Реабилитация после лечения сарком мягких тканей — определяющий этап восстановления. Проводимые мероприятия направлены на улучшение физического и психологического состояния пациента, предупреждение осложнений и возврат к активной жизни. Она начинается сразу после окончания базового курса терапии и требует междисциплинарного подхода.

Основные направления реабилитации:

1. Физическая реабилитация.

   После хирургического вмешательства, особенно при обширных резекциях, пациенты могут сталкиваться с ограничением подвижности, потерей мышечной силы, болями. Для восстановления применяются:

   • лечебная физкультура (ЛФК);
   • физиотерапия;
   • массаж;
   • ортопедическая помощь (при ампутациях — протезирование, при реконструкциях — реабилитация суставной функции).
2. Медикаментозная поддержка.

   Назначаются препараты для коррекции:

   • болевого синдрома;
   • нарушения пищеварения (после химиотерапии);
   • профилактики тромбозов и инфекций.
3. Психологическая помощь.

   Диагноз злокачественная опухоль и само лечение являются сильными стресс-факторами. Рекомендуется:

   • работа с онкопсихологом;
   • участие в группах поддержки;
   • индивидуальные консультации, особенно при риске депрессии и посттравматического синдрома.
4. Динамическое наблюдение.

   Пациент должен регулярно проходить мониторинговые обследования для своевременного обнаружения рецидива или метастазов. Стандартное наблюдение включает:

   • осмотр онколога;
   • УЗИ, МРТ или КТ (в зависимости от локализации опухоли);
   • оценку общего состояния и онкомаркеров (при наличии специфических показаний).
5. Социальная и трудовая адаптация.

   Часто после лечения требуется временное или постоянное изменение условий труда. Возможно оформление инвалидности, получение реабилитационной техники, санаторно-курортного лечения.

Мнение эксперта о саркоме мягких тканей

Саркома мягких тканей остаётся одной из самых сложных в диагностике и лечении онкологических заболеваний. Эксперты акцентируют внимание на необходимости:

• биопсии до операции;
• обсуждения лечения с мультидисциплинарной командой;
• использовании современных методов диагностики, включая молекулярные панели и онкомаркеры;
• соблюдении международных стандартов терапии.

Только комплексный и индивидуализированный подход даёт шанс на успешный исход. Именно такой подход реализуется в Онкоцентре «СМ-Клиника».

Профилактика саркомы мягких тканей

На сегодняшний день специфическая профилактика сарком мягких тканей не разработана, что связано с недостаточным пониманием их патогенеза и разнообразием факторов риска. Тем не менее, соблюдение общих профилактических мер может значительно уменьшить вероятность развития злокачественных опухолей мягких тканей.

Основные рекомендации по профилактике:

• Избегать ионизирующего излучения. Облучение, особенно у пациентов, получивших лучевую терапию по другим показаниям, подтверждено как фактор риска развития сарком.
• Контроль химического воздействия. Некоторые химические вещества, такие как винилхлорид, гербициды и хлорированные растворители, повышают вероятность появления злокачественных опухолей.
• Лечение наследственных заболеваний. Генетические расстройства, такие как болезнь Реклингхаузена (нейрофиброматоз I типа), связаны с повышенным риском сарком. Пациенты из групп риска должны находиться под постоянным наблюдением специалистов.
• Контроль за состоянием рубцов и хронических язв. Длительно существующие незаживающие раны и послеожоговые рубцы могут в редких случаях подвергаться злокачественной трансформации.
• Регулярные медицинские осмотры. При появлении подозрительных уплотнений или проявлений, указывающих на опухоль, необходимо незамедлительно обратиться к врачу. Ранняя диагностика значительно улучшает прогноз.
• Ведение здорового образа жизни. Хотя прямая связь между образом жизни и саркомой мягких тканей не установлена, общеукрепляющие меры (отказ от курения, физическая активность, снижение потребления канцерогенов) способствуют поддержанию нормального иммунного фона.

Профилактика в контексте сарком прежде всего означает своевременное выявление и устранение факторов риска, а также внимательное отношение к любым изменениям в области мягких тканей.

Источники:

1. Егоренков В.В., Бохян А.Ю., Конев А.А., Нестерова А.И., Тарарыкова А.А., Тюляндина А.С. и соавт. Практические рекомендации по лекарственному лечению сарком мягких тканей. Практические рекомендации RUSSCO, часть 1. Злокачественные опухоли, 2023 (том 13), #3s2, стр. 356–374.
2. Сергеев А.Н., Максимов Д.А., Морозов А.М., Беляк М.А., Пенязь Е.В., Попова М.О. Вопросы диагностического поиска саркомы мягких тканей. Вестник медицинского института «РЕАВИЗ». Реабилитация, Врач и Здоровье. 2022;12(6):15–22.

Вопрос-ответ

Как выглядит саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей часто проявляется как опухоль, не вызывающая боли, которая со временем увеличивается в объеме. Обычно она имеет плотную или упругую структуру, не соединяется с кожей, и может быть либо подвижной, либо фиксированной. На ранних стадиях опухоль может быть незаметной, а на более поздних этапах на коже может появляться потемнение или выраженный сосудистый рисунок. Крупные опухоли могут оказывать давление на соседние органы, нарушая их нормальное функционирование.

Как проявляется саркома мягких тканей?

Саркома мягких тканей на ранних стадиях зачастую протекает без выраженных симптомов. На первых этапах заболевания она может проявляться как незначительное, безболезненное образование, которое со временем увеличивается в размерах. С развитием опухоли могут возникать болевые ощущения и нарушения функций соседних органов, такие как затруднение движений или сдавление сосудов и нервов. В отдельных случаях возможны общие симптомы, включая повышение температуры, потерю аппетита и ночные поты.

Можно ли вылечить саркому мягких тканей?

Успешность лечения в первую очередь ассоциирована со стадией процесса, на которой выявлена патология. Лучший прогноз на первой стадии, когда удается полностью удалить опухолевый очаг и все саркоматозные клетки, которые имеются в организме. Для ранней идентификации новообразования мягких тканей важен медицинский мониторинг здоровья пациента.

В чем разница саркомы от рака?

Предшественником раковой опухоли являются мутировавшие эпителиальные клетки. Саркомы развиваются из иного источника – клетки мезенхимы, в которых также появляются атипические изменения. Это главное отличие. Разница также заключается в путях метастазирования. Раковые клетки распространяются преимущественно лимфатическим путем, а злокачественные мезенхимальные – кровеносным.