Меланома глаза

Факторы риска

Развитию заболевания способствуют несколько состояний и особенностей организма:

• светлая окраска кожи и радужки;
• наличие врожденных пигментных невусов в глазу;
• возраст старше 50 лет;
• отягощенный семейный анамнез злокачественных опухолей;
• хронические воспалительные процессы глазных оболочек.
  

Симптомы меланомы глаза

Меланома глаза  нередко развивается скрыто: на ранних стадиях злокачественная опухоль может никак не проявляться. Постепенно появляются выраженные признаки — снижение четкости изображения, появление мутной дымки или затемненного пятна перед глазом, искажение размеров и контуров предметов. При поражении радужной оболочки возможна асимметрия зрачка и изменение его цвета. Если опухоль формируется в области сетчатки, пациенты часто жалуются на выпадение участков в поле зрения, а при локализации на конъюнктиве формируется плотный или мягкий узел, который выглядит как серовато-розовое или темное возвышение на поверхности глаза.

Классификация узловой формы меланомы

Разные типы опухолей различаются по локализации и морфологическим признакам:

По локализации

• Меланома век и орбитальной области встречается редко, но отличается быстрым  прогрессированием.
• Меланома конъюнктивы чаще проявляется как узловое или плоское пигментированное образование.
• Опухоли сосудистой оболочки глаза в большинстве случаев представлены увеальной формой.
• Меланома стекловидного тела диагностируется крайне редко и, как правило, на поздних стадиях.
• Меланома радужки развивается относительно медленнее по сравнению с другими формами, однако также может быстро расти и давать метастазы.
• Наиболее распространена увеальная меланома, формирующаяся в радужке, ресничном теле и сосудистой оболочке.
  

Классификация TNM меланомы глаза

 Для стадирования применяется международная система TNM, которая учитывает несколько параметров:

• при локализации в конъюнктиве оцениваются размеры опухоли и её распространение на роговицу или орбиту;
• при поражении сосудистой оболочки определяется толщина и диаметр опухолевого узла;
• при локализации в ресничном теле учитывается глубина проникновения в прилегающие структуры;
• при поражении радужки фиксируются площадь поражения и вовлечение угла передней камеры глаза.
  

Стадия заболевания определяются на основе этих параметров и отражают степень распространения опухоли:

• Стадия I — начальная, опухоль ограничена первичным очагом без признаков распространения;
• Стадия II — опухоль увеличивается в размерах, возможно проникновение в соседние ткани, но без метастазов;
• Стадия III — выявляются регионарные метастазы;
• Стадия IV — присутствуют отдалённые метастазы, что указывает на распространение и прогрессирование заболевания в организме.

Такое распределение помогает выбрать оптимальную тактику лечения и оценить прогноз для пациента.

По гистологическому типу

Выделяют несколько морфологических типов опухоли:

• веретеноклеточный — характеризуется более благоприятным прогнозом;
• эпителиоидноклеточный — отличается агрессивным ростом и быстрым распространением;
• фасцикулярный вариант;
• смешанный -  включает сочетание различных клеточных структур.

Возможные осложнения

Без лечения опухоль приводит к тяжелым последствиям. Среди осложнений отмечаются отслойка сетчатки, кровоизлияния в стекловидное тело, воспалительные изменения. По мере прогрессирования заболевание распространяется в близлежащие ткани и вызывает появление метастазов, что значительно ухудшает прогноз выживаемости.  В тяжелых случаях требуется полное удаление глазного яблока, однако даже после этого опухоль может продолжать метастазировать.

Диагностика

Диагностика меланомы глаза начинается со сбора жалоб и анамнеза: сроки появления изменений зрения, наличие пигментных невусов, травм и семейных случаев меланом глаза. Офтальмолог уточняет сопутствующие заболевания и предшествующие воспаления.

Сбор жалоб и анамнеза

Пациенты отмечают постепенное снижение остроты зрения, появление пятен, плавающих помутнений, искажение изображения или изменение цвета радужки; при конъюнктивальной форме видимо поверхностное образование.

Осмотр

Обследование включает мидриаз, биомикроскопию, офтальмоскопию и измерение внутриглазного давления; биопсия требуется редко и только при сомнениях.

Инструментальная диагностика

Основные методы:

• УЗД глаза (В-режим) для оценки толщины и объема опухоли;
• ОКТ для ретинальной детализации;
• флюоресцентная ангиография при сосудистых изменениях;
• КТ/МРТ при подозрении на выход за пределы яблока. Ультразвук и ОКТ — базовые исследования.

Лабораторная диагностика

Для уточнения диагноза узловой меланомы применяют общий и биохимический анализ крови, а также печеночные пробы, позволяющие выявить нарушения работы печени на фоне возможных метастазов. При подозрении на распространение опухоли дополнительно выполняют компьютерную или магнитно-резонансную томографию печени. Следует отметить, что специфических биомаркеров, которые можно было бы использовать для первичной диагностики, на сегодняшний день не существует.

Лечение меланомы глаза

Выбор программы лечения зависит от локализации, размеров и молекулярных особенностей новообразования. Основная цель лечения — контроль роста злокачественного узла, сохранение глазного яблока и, по возможности, функции зрения.

Хирургическое лечение

Хирургическое лечение может быть разным — от удаления небольшого участка опухоли до полного удаления глаза при больших или глубоко расположенных образованиях. При опухолях конъюнктивы часто делают местное удаление с последующим восстановлением повреждённых тканей.

Лучевая терапия

Стандартным методом для большинства увеальных меланом считается эписклеральная брахитерапия, чаще всего с использованием изотопа йода-125. Этот способ обеспечивает надежный локальный контроль опухоли. При значительных размерах узла или его сложной локализации рассматривается протонная терапия либо комбинированные методы облучения.

Лазерная терапия

Лечение лазером применяется как дополнительный метод  или при небольших опухолях. Однако возможности ее применения ограничены, поэтому чаще она используется в комплексе с другими методами.

Медикаментозная терапия

Системное лечение при локализованных формах болезни назначается редко, но его роль увеличивается при появлении метастазов.

Химиотерапия – стандартные схемы химиотерапии при раке глаза обычно малоэффективны и чаще применяются в паллиативных целях для облегчения симптомов.

Иммунотерапия  – ингибиторы контрольных точек, широко используемые при кожной меланоме, при увеальной форме менее эффективны.

Таргетная терапия – препараты, воздействующие на молекулярные механизмы опухолевых клеток, применяются ограниченно. Чаще всего они назначаются в рамках клинических исследований с учетом генетических особенностей новообразования.

Лечение метастазов

Чаще всего метастазы распространяются в печень — очаги опухоли обнаруживают у 70–90% пациентов. В зависимости от степени поражения и общего состояния пациента применяют разные методы: операцию по удалению части печени, радиочастотное или микроволновое разрушение опухолей, лечение через артерии печени, радиоэмболизацию или системное медикаментозное лечение. Прогноз при метастазах в печени остаётся сложным.

Прогноз заболевания

Прогноз зависит от размера опухоли и её молекулярных характеристик: при локализованной форме заболевания 5-летняя выживаемость составляет более 80%, а при наличии отдалённых метастаз показатели значительно снижаются. Примерно у 40–50% пациентов со временем развиваются метастазы, поэтому требуется длительное и регулярное наблюдение.

Мнение эксперта

При меланоме глаза особенно важны своевременная диагностика и персонализированное лечение. Регулярное наблюдение помогает вовремя заметить изменения в состоянии пациента. Использование современных технологий способствует лучшему контролю болезни и повышению качества жизни.

Профилактика

Профилактика меланомы глаза включает регулярные осмотры у офтальмолога и внимательное отношение к любым изменениям зрения. Особенно важно проходить обследование людям из групп риска. Раннее выявление позволяет начать лечение на начальных стадиях и улучшить прогноз заболевания.

Вопрос — ответ

Как выглядит начальная стадия рака глаза?

Часто бессимптомна, при офтальмоскопии видна небольшая приподнятая пигментная бляшка радужки или очаг в хориоидее.

Сколько живут с меланомой глаза?

При локализованной форме 5-летняя относительная выживаемость порядка 80–90%, при метастатическом поражении медиана выживаемости традиционно составляет около 1–2 лет, но новые методы лечения улучшают результаты у части пациентов.

Источники

1. Саакян С.В., Аветисов С.Э., Бровкина А.Ф., Харлап С.И. Меланома сосудистого тракта глаза: диагностика, лечение, прогноз. Практическая онкология. 2011;12(3).
2. Киселева Т.Н., Саакян С.В. Современные подходы к лечению увеальной меланомы. Вестник офтальмологии. 2017;133(3).
3. Саакян С.В., Харлап С.И., Киселева Т.Н. и соавт. Оптимизация лучевого лечения больных с меланомой сосудистого тракта глаза. Российский онкологический журнал. 2016;21(4).
4. Саакян С.В., Харлап С.И., Киселева Т.Н. и соавт. Брахитерапия при увеальной меланоме: результаты и перспективы. Российская офтальмология. 2018;11(2).
5. Российское общество клинической онкологии (RUSSCO). Практические рекомендации по лечению меланомы. Злокачественные опухоли. Практические рекомендации RUSSCO, 2023;13(3s2).