Болезнь Боуэна

Классификация

Выделяют несколько критериев классификации опухоли.

По анатомическому расположению

Виды болезни Боуэна по месту локализации:

• Кожная – поражение кожных покровов корпуса, рук, ног, головы. Преобладающий вариант среди всех форм заболевания. Обычно развивается на фоне хронического солнечного повреждения.
• Околоногтевая – расположение под ногтевой пластиной или в околоногтевом валике. Часто путают с грибковым поражением кожи или паронихией. Нуждается в тщательной дифференциальной диагностике.
• Генитальная – затрагивает кожу половых органов. У мужчин обнаруживается на половом члене, у женщин – на вульве. Связывают с папилломавирусом человека высокого онкогенного потенциала.
• Слизистая – редкое расположение в области слизистой ротовой полости. Требует исключения других патологических изменений слизистых оболочек.

По внешним признакам

Формы болезни Боуэна по клинической картине:

• Классическая бляшковидная – отчётливо ограниченная эритематозная бляшка с шелушением на поверхности. Края зубчатые, но контур прослеживается явно. Медленная динамика роста.
• Пигментированная – очаг с коричневатой или чёрной окраской. Нуждается в дифференциальной диагностике с меланомой. Чаще встречается у людей со смуглой кожей.
• Папулёзная – выступающий над кожной поверхностью узелок. Может напоминать бородавку или кератому.
• Эрозивная – поверхность очага изъязвлена, покрыта корочками. Способна мокнуть, давать кровоточивость при механическом воздействии.

Стадии болезни Боуэна

Болезнь Боуэна является карциномой in situ – атипичные элементы ограничены эпидермисом без инвазии в дерму. Стадирование TNM применимо лишь при трансформации в инвазивную форму плоскоклеточного рака.

Фазы развития патологического процесса:

• Карцинома in situ (болезнь Боуэна) – атипичные кератиноциты занимают всю толщу эпидермального слоя, базальная мембрана цела. Инвазии в дерму нет. Предраковое состояние с потенциалом озлокачествления.
• Микроинвазивная карцинома – отдельные опухолевые элементы или их скопления прорывают базальную мембрану и проникают в сосочковый дермальный слой на глубину меньше 2 мм. Переходная фаза между in situ и инвазивным процессом.
• Инвазивный плоскоклеточный рак – опухоли прорастают в дерму глубже 2 мм, способны достигать подкожной жировой клетчатки. Появляется способность к метастазированию.

Обстоятельства, увеличивающие вероятность трансформации болезни Боуэна в инвазивную разновидность рака:

• Значительный размер очага – площадь свыше 2 см повышает вероятность малигнизации.
• Расположение на слизистых или в аногенитальной зоне – эти участки демонстрируют более высокую склонность к прогрессированию.
• Иммуносупрессия – больные после пересадки органов, получающие иммуносупрессивные средства, с ВИЧ-инфекцией демонстрируют повышенную опасность.
• Продолжительное существование очага без вмешательства – чем дольше патология остаётся без внимания, тем выше шанс инвазии.

Симптомы

Болезнь Боуэна течёт бессимптомно или с незначительными проявлениями. Очаг медленно расширяется на протяжении месяцев или лет. Отсутствие субъективных ощущений часто становится причиной позднего обращения к специалисту.

Клинические проявления болезни Боуэна:

• Эритематозная бляшка – отчётливо ограниченное красноватое или розоватое пятно с зубчатыми краями. Поверхность бывает гладкой или покрытой чешуйками. Размер колеблется от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.
• Шелушение поверхности – на очаге формируются тонкие или грубые чешуйки, легко отделяющиеся. После удаления чешуек обнажается блестящая розоватая поверхность.
• Корочки на поверхности – при травматизации или мокнутии формируются желтоватые или коричневатые корочки. После их отпадения возможна небольшая кровоточивость.
• Медленная динамика роста – очаг постепенно расширяется, но рост крайне медленный. За год способен увеличиться на несколько миллиметров.
• Изменение окраски – очаг бывает розовым, красным, коричневым или пигментированным. Пигментированная разновидность требует исключения меланомы.
• Зуд или жжение – встречается у части больных, особенно при аногенитальном расположении. Интенсивность слабая или умеренная.
• Кровоточивость при травматизации – при расчёсывании, трении одеждой поверхность легко повреждается и даёт кровоточивость. Заживление медленное.
• Отсутствие болевых ощущений – очаг безболезненный при прощупывании. Боль возникает только при изъязвлении или присоединении инфекционного процесса.

Причины

Обстоятельства, способствующие формированию болезни Боуэна:

• Хроническое ультрафиолетовое воздействие – продолжительное влияние солнечных лучей повреждает ДНК кератиноцитов. Накопление мутаций ведёт к малигнизации. Патология чаще формируется на открытых участках у людей со светлыми кожными покровами.
• Папилломавирус человека – онкогенные разновидности ВПЧ (16, 18, 31, 33) обнаруживают в очагах, особенно при генитальном расположении. Вирус встраивается в геном клетки и нарушает контроль клеточного цикла.
• Хроническое химическое воздействие – контакт с мышьяком, каменноугольными смолами, минеральными маслами повышает опасность. Профессиональный фактор у работников определённых производств.
• Хроническая травматизация кожных покровов – постоянное механическое раздражение участка кожи способно способствовать развитию патологии. Трение, давление, повторные микроповреждения.
• Ионизирующее излучение – лучевая терапия в прошлом или профессиональный контакт с радиацией увеличивают вероятность заболевания. Латентный период составляет десятилетия.
• Иммуносупрессия – ослабление иммунного надзора позволяет атипичным элементам избегать уничтожения. Опасность повышена у реципиентов трансплантатов, больных с ВИЧ, получающих иммуносупрессивную терапию.
• Хронические воспалительные патологии кожи – длительно существующие дерматозы, особенно с нарушением кератинизации, создают почву для развития болезни Боуэна.
• Генетическая предрасположенность – носители мутаций в генах репарации ДНК демонстрируют повышенную опасность различных разновидностей рака кожи, включая болезнь Боуэна.

Диагностика

Диагностические мероприятия при болезни Боуэна включают клинический осмотр и гистологическое подтверждение:

• Дерматоскопия – осмотр очага под увеличением с помощью специального прибора. Выявляет характерные признаки: отсутствие пигментной сети, глобулы, неспецифические сосудистые структуры. Помогает отличить от других дерматологических патологий.
• Биопсия кожных покровов – забор фрагмента поражённой ткани для гистологического анализа. Выполняют пункционную, инцизионную или эксцизионную биопсию. Гистология демонстрирует атипичные кератиноциты во всех слоях эпидермиса с сохранной базальной мембраной.

• Гистологическое исследование – патоморфолог оценивает архитектонику эпидермиса, степень атипии клеточных элементов, присутствие или отсутствие инвазии в дерму. Окончательный диагноз устанавливают исключительно после гистологии.

• Иммуногистохимия – при сложных ситуациях используют иммуногистохимические маркеры для дифференциальной диагностики с другими внутриэпидермальными неоплазиями.
• Тестирование на ВПЧ – при генитальном расположении определяют наличие и разновидность папилломавируса человека. Влияет на тактику терапии и наблюдения.

Методы лечения

Выбор терапевтической методики зависит от размера очага, анатомического расположения, возраста больного, сопутствующих патологий.

Хирургическое иссечение

Хирургическое удаление – наиболее радикальная методика с низкой частотой повторных случаев. Очаг иссекают с отступом 4–6 мм от видимых границ. Материал направляют на гистологический анализ для подтверждения диагноза и оценки краёв резекции. При позитивных краях выполняют повторное иссечение. Рану ушивают или закрывают кожным лоскутом при больших дефектах.

Криодеструкция

Замораживание жидким азотом разрушает атипичные элементы. Аппликатор с жидким азотом прикладывают к очагу, создавая зону промораживания. Процедуру повторяют несколько раз за один сеанс. Методика простая, не требует обезболивания, подходит для амбулаторного применения. Недостаток – нет гистологического контроля, выше частота повторных случаев по сравнению с хирургией.

Лазерная деструкция

Лазерное испарение поражённой ткани СО2-лазером или эрбиевым лазером. Энергия лазера точно дозируется, глубина воздействия контролируется. Преимущества – хороший косметический результат, низкая кровоточивость, быстрое заживление. Недостаток – отсутствие материала для гистологического анализа.

Фотодинамическая терапия

На очаг наносят фотосенсибилизатор, накапливающийся в атипичных элементах. Спустя несколько часов зону облучают светом определённой длины волны. Фотосенсибилизатор активируется, образуются активные формы кислорода, разрушающие клетки. Методика малоинвазивная, даёт хороший косметический эффект. Применяют при множественных очагах, труднодоступном расположении.

Лучевая терапия

Облучение применяют при больших очагах, труднодоступном расположении, у пожилых больных с противопоказаниями к хирургии. Курс фракционированного облучения в течение нескольких недель. Эффективность высокая, но косметический результат хуже хирургии. Опасность лучевых осложнений – атрофия кожи, телеангиэктазии.

Возможные осложнения

Осложнения болезни Боуэна и её терапии:

• Трансформация в инвазивный плоскоклеточный рак – основное и самое опасное осложнение при игнорировании терапии. - Инвазивный рак способен метастазировать в лимфатические узлы и отдалённые органы.
• Рецидив после терапии – возврат патологии на том же месте. Частота зависит от методики лечения: после хирургии 3–5%, после криодеструкции до 10%, после местной химиотерапии 5–15%.
• Формирование рубцовых изменений – после хирургического иссечения, криодеструкции остаются рубцы различной выраженности.
• Гипопигментация или гиперпигментация – изменение окраски кожных покровов в зоне терапии. Особенно заметно на открытых участках, у людей с тёмной кожей.
• Инфицирование раневой поверхности – присоединение бактериальной инфекции в послеоперационном периоде. Проявляется усилением боли, отёком, гнойным отделяемым.

Прогнозы при болезни Боуэна

Прогноз при болезни Боуэна благоприятный. При своевременном обращение в клинику выздоровление наступает у подавляющего большинства больных. Летальность от болезни Боуэна как таковой отсутствует – это предраковое состояние.

Обстоятельства, влияющие на прогноз:

• Своевременность терапии – чем раньше начато вмешательство, тем ниже опасность трансформации в инвазивный рак и лучше косметический результат.
• Методика терапии – хирургическое иссечение даёт наименьшую частоту повторных случаев. Другие методики демонстрируют несколько более высокую опасность возврата патологии.
• Анатомическое расположение очага – генитальное расположение демонстрирует более высокую опасность рецидива и трансформации по сравнению с кожей корпуса или конечностей.
• Размер очага – небольшие очаги лучше поддаются терапии, реже рецидивируют.
• Иммунный статус – у больных с иммуносупрессией выше опасность рецидива, появления новых очагов, трансформации в инвазивный рак.

Пятилетняя выживаемость после терапии болезни Боуэна близка к 100%. Смертность связана не с самой болезнью Боуэна, а с инвазивным плоскоклеточным раком, способным развиться при отсутствии терапии или из рецидива.

Опасность развития других разновидностей рака кожи повышена у больных с болезнью Боуэна. Рекомендуют регулярные осмотры врача-дерматолога для раннего выявления новых очагов или других типов рака кожных покровов.

Профилактика

Меры по снижению опасности развития болезни Боуэна:

• Защита от ультрафиолетового излучения – ограничение пребывания на солнце в часы максимальной активности, использование солнцезащитных средств с SPF не менее 30, ношение защитной одежды, головных уборов. Избегать соляриев.
• Регулярные осмотры кожных покровов – самостоятельный осмотр раз в месяц для выявления новых или изменяющихся образований. Консультация дерматолога при появлении подозрительных очагов.
• Вакцинация против ВПЧ – прививка от папилломавируса человека снижает опасность генитальной разновидности болезни Боуэна. Рекомендована в подростковом возрасте до начала половой жизни.
• Избегание химических канцерогенов – минимизация профессионального контакта с мышьяком, каменноугольными смолами, минеральными маслами. Использование средств индивидуальной защиты.
• Терапия хронических дерматозов – своевременное лечение длительно существующих воспалительных патологий кожи снижает опасность малигнизации.
• Укрепление иммунитета – здоровый образ жизни, сбалансированное питание, умеренная физическая активность поддерживают иммунный надзор за атипичными элементами.

Вопрос-ответ

Обязательно ли болезнь Боуэна переходит в рак?

Нет, не обязательно. При игнорировании терапии опасность трансформации в инвазивный плоскоклеточный рак составляет 3–5%. При своевременной терапии эта опасность практически исключается.

Какие признаки должны насторожить?

Появление медленно растущего красноватого пятна или бляшки с шелушащейся поверхностью, не заживающего в течение нескольких недель. Особенно на открытых участках кожных покровов у людей старше 60 лет. Любое новое или изменяющееся образование кожи требует консультации дерматолога.

Заразна ли болезнь Боуэна?

Нет, болезнь Боуэна не заразна и не передаётся от человека к человеку. Это злокачественное новообразование кожи, связанное с мутациями в клетках самого больного. Исключение – генитальная разновидность способна быть связана с ВПЧ, передающимся половым путём.

Возможно ли лечить болезнь Боуэна без операции?

Да, существуют неоперативные методики терапии: криодеструкция, лазерное удаление, фотодинамическая терапия, местная химиотерапия кремами. Однако хирургический метод остаётся золотым стандартом с наименьшей частотой повторных случаев и возможностью гистологического контроля.

Как часто нужно наблюдаться после терапии?

Первый год – осмотр дерматолога каждые 3 месяца, второй год – каждые 6 месяцев, затем ежегодно пожизненно.

Способна ли болезнь Боуэна появиться снова после терапии?

Способна, но редко. Частота повторных случаев зависит от методики терапии: после хирургии 3–5%, после других методик несколько выше.

Источники

1. Потекаев Н.Н., Смирнова И.А. Кожные предраковые заболевания и рак кожи. — М.: МЕДпресс-информ, 2020.
2. Бутов Ю.С., Тюрин Е.А. Болезнь Боуэна и другие формы внутрикожной карциномы in situ. // Вестник дерматологии и венерологии. — 2021. — № 6.
3. ·Cox N.H., Eedy D.J., Morton C.A. Bowen’s disease (squamous cell carcinoma in situ): Clinical variants and management. // British Journal of Dermatology. — 2018. — Vol. 178(2).
4. Huilgol S.C., Selva D., Casson R.J. Bowen’s disease: Epidemiology, diagnosis, and treatment. // Clinics in Dermatology. — 2020. — Vol. 38(3).