Фибросаркома мягких тканей

Симптомы

Клиническая картина рака зависит от места расположения и величины образования. Начальные этапы протекают скрыто. Поэтому пациенты обращаются к врачу при обнаружении ощутимого уплотнения или когда нарушается работа пораженной зоны.

Характерные признаки фибросаркомы мягких тканей:

• Безболезненное уплотнение – увеличивается постепенно, прощупывается в глубине тканей.
• Ограничение подвижности сустава – возникает при крупных размерах образования.
• Боль – появляется при сдавлении нервных стволов или врастании в кость.
• Отек конечности – формируется при сдавлении вен.
• Деформация пораженной области – становится заметной при значительном росте.
• Онемение и мышечная слабость – развиваются при вовлечении нервных волокон.
• Патологические переломы – случаются при врастании фибросаркомы в костную ткань.

Общее самочувствие заметно ухудшается на поздних стадиях. Появляется слабость, снижается вес, периодически и больного поднимается температура. Метастазы в легком провоцируют кашель и одышку, очаги в костях вызывают сильную боль.

Причины

Этиология фибросаркомы остается предметом изучения. Известно, что образование развивается при злокачественной трансформации фибробластов соединительной ткани. Мутации в генетическом материале клеток приводят к утрате контроля над делением.

Факторы, повышающие риск развития опухоли:

• Радиационное воздействие – связь с саркомой прослеживается через 5–15 лет после облучения.
• Травматизация тканей – хроническое повреждение одной и той же зоны рассматривается как возможный триггер.
• Генетические синдромы – нейрофиброматоз и синдром Ли-Фраумени ассоциированы с повышенной частотой заболевания.
• Химические канцерогены – диоксины и винилхлорид обсуждаются как потенциальные провоцирующие агенты.
• Хронические воспаления – длительное воспаление создает среду для клеточных мутаций.
• Вирусы – их роль предполагается, но убедительных данных пока нет.
• Иммунодефицит – ослабление защитных механизмов теоретически облегчает рост атипичных клеток.

Трансформация доброкачественных опухолей соединительной ткани в злокачественные происходит крайне редко.

Классификация

Разделение на типы основано на степени сохранности клеточной структуры. Этот параметр влияет на поведение опухоли и предсказуемость течения.

Основные формы фибросаркомы:

• Высокодифференцированная. Увеличивается медленно, Клетки похожи на нормальные фибробласты, делений мало. Распространение в другие органы случается редко.
• Умереннодифференцированная. Занимает среднее положение: изменения клеток выражены умеренно, скорость роста различается. Вероятность метастазов выше, чем при высокодифференцированной форме.
• Низкодифференцированная. Ведет себя агрессивно, клетки сильно изменены, делятся активно. Образование быстро растет и рано распространяется. Исход лечения хуже, чем при других формах.

Инфантильная фибросаркома – особый вариант у детей до 2 лет. Под микроскопом похожа на взрослую форму, но течет благоприятнее. Характерна перестройка хромосом t(12;15).

По месту расположения выделяют опухоли верхних конечностей, нижних конечностей, туловища, головы и шеи. Чаще страдают нижние конечности, особенно бедро.

Стадии

Распределение по стадиям учитывает величину образования, степень изменения клеток, вовлеченность лимфатических узлов и присутствие отдаленных очагов. Система TNM используется для оценки распространенности:

• I стадия характеризуется высокодифференцированной опухолью до 5 см. Образование не распространяется за пределы первичной локализации. Лимфатические узлы интактны. Вторичных очагов нет.
• II стадия включает высокодифференцированные образования свыше 5 см или умереннодифференцированные опухоли любой величины. Процесс ограничен местом возникновения. Регионарные лимфатические узлы не вовлечены. Отдаленной диссеминации не наблюдается.
• III стадия устанавливается при низкодифференцированных опухолях независимо от размера или при вовлечении регионарных лимфатических узлов. Величина первичного образования может варьировать. Отдаленные очаги пока отсутствуют.
• IV стадия диагностируется при выявлении отдаленных метастазов. Размер первичной опухоли и степень дифференцировки на стадирование не влияют. Типичные локализации вторичных очагов – легочная ткань и костная система. Диссеминация существенно ухудшает прогноз.

Диагностика

Обследование начинается с осмотра и опроса. Врач пальпирует образование, определяет его консистенцию и подвижность. Выясняет время появления уплотнения и темпы его увеличения. Оценивает состояние близлежащих лимфатических узлов.

Методы диагностики фибросаркомы:

• Магнитно-резонансная томография – визуализирует контуры опухоли и ее взаимоотношение с окружающими структурами.
• Компьютерная томография грудной клетки – обнаруживает вторичные очаги в легком.
• Биопсия с гистологическим анализом – устанавливает диагноз, демонстрирует степень клеточной атипии.
• Иммуногистохимия – дифференцирует фибросаркому от других сарком мягких тканей.
• Позитронно-эмиссионная томография – выявляет метастазы, оценивает метаболическую активность образования.
• Рентгенография костей – исключает поражение костной ткани рядом с опухолью.
• Ультразвуковое исследование – используется для первичного осмотра поверхностных уплотнений.

Гистология остается главным способом подтверждения диагноза. Материал получают пункционным или инцизионным методом. Микроскопический анализ определяет морфологический тип и степень злокачественности.

Методы лечения фибросаркомы

Хирургическое иссечение опухоли составляет основу терапевтической тактики. Выбор подхода определяется стадией процесса, степенью клеточной атипии и анатомическим расположением. Многокомпонентный подход увеличивает вероятность успеха.

Применяемые способы лечения:

• Операция – иссечение образования с захватом 2–3 см окружающей ткани, удаление выполняется вместе с фасциальной оболочкой.
• Ампутация конечности – проводится при технической невозможности радикального удаления с сохранением функции, показания включают массивное вовлечение сосудисто-нервных структур и врастание в кость.
• Лучевая терапия – используется как компонент комплексного лечения, предоперационный курс сокращает объем образования, послеоперационный снижает вероятность местного рецидива.
• Химиотерапия – применяется при агрессивных вариантах и наличии метастазов, курсы повторяются с промежутками 3–4 недели, предоперационные курсы переводят неоперабельные случаи в операбельные у 30–40% больных.
• Таргетная терапия – лекарства воздействуют на конкретные молекулярные мишени в опухолевых клетках, эффективна при инфантильной форме с хромосомной перестройкой t(12;15).
• Комбинированное лечение – сочетает предоперационную химиотерапию, хирургическое вмешательство и адъювантное облучение.

Восстановительные операции возвращают функцию и внешний вид после обширных резекций. Восстановление начинают сразу после завершения основного лечения.

Возможные осложнения

Возврат фибросаркомы происходит в 20–40% случаев после операции. Причина – микроскопические остатки опухолевых клеток в зоне вмешательства. Рецидивы чаще бывают при низкодифференцированных формах.

Возможные осложнения фибросаркомы:

• Метастазы в легкое – обнаруживают у 30–50% больных с агрессивными формами.
• Очаги в костях – вызывают сильную боль и переломы.
• Нарушение работы конечности – развивается после больших операций с повреждением нервов.
• Отек конечности – формируется при удалении лимфатических узлов или сдавлении лимфатических сосудов.
• Проблемы с раной – включают нагноение, омертвение тканей и расхождение швов.
• Тугоподвижность суставов – появляется при рубцовых изменениях после операции и облучения.

Предупреждение осложнений требует продуманного плана лечения. Восстановление начинают сразу после операции. Физиотерапия и гимнастика возвращают работоспособность конечности.

Прогнозы при фибросаркоме

Исход зависит от стадии, степени изменения клеток и полноты хирургического удаления опухоли. Высокодифференцированные варианты I–II стадии обеспечивают 75–85% пятилетней выживаемости. Низкодифференцированные образования дают показатель 30–50%. Наличие метастазов снижает цифру до 10–20%.

Благоприятные факторы прогноза:

• Размер злокачественного новообразования менее 5 см;
• высокая степень сохранности клеток;
• поверхностное расположение;
• полное удаление;
• отсутствие метастазов при обнаружении;
• возраст до 50 лет;
• инфантильная форма.

После хирургических и иных методов лечения необходимо регулярное наблюдение, включающее осмотр лечащего врача и томографию грудной клетки для раннего обнаружения метастазов.

Профилактика

Специфической профилактики саркомы мягких тканей нет из-за неясной причины ее возникновения.

Профилактические меры направлены на снижение общих потенциальных рисков:

• Ограничение облучения при медицинских процедурах.
• Защита на производстве при работе с вредными химикатами.
• Лечение воспалений в мягких тканях при их обнаружении.
• Генетическая консультация при наследственных синдромах с повышенным риском сарком.
• Регулярные осмотры людей из групп риска.
• Обращение к врачу при обнаружении растущих уплотнений.
• Отказ от самолечения при появлении новообразований.

Профилактика возврата опухоли включает радикальную операцию. Дополнительная терапия назначается при высоком риске рецидива.

Вопрос-ответ

Какие прогнозы при фибросаркоме мягких тканей бедра?

Зависит от стадии процесса и степени клеточной дифференцировки. Локализованные высокодифференцированные варианты дают 60–80% пятилетней выживаемости, низкодифференцированные образования с диссеминацией – 30–40%.

Что такое инфантильная фибросаркома?

Детский вариант заболевания, который встречается у малышей младше двух лет. Микроскопическая картина выглядит угрожающе, но течение благоприятное – более 90% детей выживают.

Фиброма может перерасти в фибросаркому?

Малигнизация фибромы регистрируется крайне редко. Доброкачественные образования соединительной ткани обычно сохраняют свой характер.

Источники

Llombart B., et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: a comprehensive review // Seminars in Diagnostic Pathology. 2013.

McArthur G.A. Molecular targeted therapy for dermatofibrosarcoma protuberans // Journal of the National Comprehensive Cancer Network. 2007.

Давыдов М.И., ред. Онкология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.

Потекаев Н.Н. Злокачественные опухоли кожи // Вестник дерматологии и венерологии. 2019.

Соловьёв А.А. Современные подходы к лечению дерматофибросаркомы // Российский онкологический журнал. 2017.