Гигантоклеточная опухоль кости

Симптомы

Картина заболевания определяется величиной и месторасположением образования. Начало протекает со слабо выраженными жалобами. Больные обращаются к врачу уже при появлении боли или ограничении работы сустава.

Характерные признаки гигантоклеточной опухоли кости:

• Боль в пораженной кости – усиливается медленно, нарастает при опоре на конечность.
• Ограничение подвижности сустава – формируется при близком расположении к суставной щели.
• Припухлость над очагом поражения – становится заметной при крупных размерах и врастании в окружающие ткани.
• Патологический перелом – случается при выраженном разрушении костной структуры даже от незначительной травмы.
• Деформация кости – проявляется при затяжном течении патологии.
• Атрофия мышц – развивается из-за щадящего режима и ограничения движений.
• Изменение походки – беспокоит при поражении костей ног.

Общее состояние пациента обычно не меняется. Повышение температуры и похудание для данного заболевания не типичны.

Причины

Причины возникновения гигантоклеточной опухоли кости остаются предметом изучения. Образование развивается из стромальных клеток костного мозга, при этом мутации в ДНК вызывают неконтролируемый рост клеток.

Предполагаемые факторы развития:

• Травма кости – в истории болезни у 10–15% больных есть переломы или ушибы в зоне поражения.
• Гормональные сдвиги – пик заболеваемости приходится на период активного роста скелета.
• Наследственная склонность – семейные случаи встречаются, но нечасто.
• Вирусы – их роль обсуждается без достаточных доказательств.
• Нарушения костного обмена – изменения метаболизма в костной ткани могут создавать условия для роста опухоли.

Связь с радиацией или химическими веществами не доказана. Болезнь Педжета повышает вероятность развития образования в измененной кости.

Классификация

Разделение на типы основано на микроскопической и клинической картине.

Степень агрессивности гигантоклеточной опухоли влияет на выбор лечебной тактики:

• I степень – отличается доброкачественным течением. Образование увеличивается медленно, имеет четкие границы. Разрушение костной ткани незначительное. Возврат случается редко.
• II степень – самый частый вариант. Опухоль активно растет, разрушает кость. Контуры менее отчетливые. Рецидивы развиваются в 30–50% наблюдений.
• III степень – характеризуется агрессивным поведением. Образование быстро увеличивается, врастает в окружающие ткани. Разрушение кости массивное. Высокая вероятность рецидива.
• Злокачественный вариант гигантоклеточной опухоли. Регистрируется в 5–10% случаев. Может быть первичным или развиваться из доброкачественной формы. Типичны метастазы в легкие.

Теносиновиальная гигантоклеточная опухоль – особая форма, поражающая синовиальную оболочку суставов и сухожилий. Чаще встречается в мелких суставах кисти.

Стадии

Распределение по стадиям учитывает величину образования, объем разрушения кости и наличие распространения.

Система Enneking применяется для оценки объема поражения:

• I стадия включает латентные образования. Опухоль не выходит за пределы кости, увеличивается медленно. Разрушение костной структуры минимальное. Капсула сохранена.
• II стадия характеризуется активным ростом. Образование разрушает кость, но остается в ее границах. Капсула может быть истончена.
• III стадия диагностируется при агрессивном течении. Опухоль прорывает капсулу, врастает в мягкие ткани. Разрушение кости обширное.

Злокачественная форма стадируется отдельно. Учитываются размер, степень дифференцировки и присутствие метастазов.

Диагностика

Обследование начинается с осмотра и опроса больного. Врач проверяет объем движений в суставе, находит припухлость и болезненность. Уточняет длительность симптомов и связь с травмой.

Методы обследования при подозрении на гигантоклеточную опухоль:

• Рентгенография – демонстрирует литический очаг в концевом отделе кости с ровными контурами без склеротической каймы.
• Компьютерная томография – уточняет объем разрушения костной ткани и состояние коркового слоя.
• Магнитно-резонансная томография – показывает прорастание опухоли в окружающие ткани, оценивает состояние сустава.
• Биопсия с гистологией – подтверждает диагноз, обнаруживает гигантские многоядерные клетки и мононуклеарные стромальные элементы.
• Сцинтиграфия костей – выявляет множественные очаги при редких формах болезни.
• Томография грудной клетки – исключает вторичные очаги в легких.

Дифференциальная диагностика проводится с аневризмальной кистой кости, хондробластомой и коричневой опухолью при гиперпаратиреозе. Гистология остается главным способом подтверждения диагноза.

Методы лечения гигантоклеточной опухоли

Хирургическое вмешательство – основа терапии гигантоклеточной опухоли кости. Выбор метода определяется величиной образования, объемом разрушения костной ткани и месторасположением. Цель лечения – полное удаление с минимальной вероятностью возврата.

Применяемые способы лечения:

• Кюретаж с обработкой полости – выскабливание образования с последующей обработкой стенок.
• Резекция кости – иссечение пораженного участка в границах здоровой ткани, дефект восполняют эндопротезом или костным трансплантатом.
• Лучевая терапия – используют при сложных локализациях, когда операция сложно применима: например, при поражении позвоночника или крестца.
• Таргетная терапия – препараты, блокирующие рецептор RANK, применяют при неоперабельных опухолях или для предоперационной подготовки, уменьшение размера регистрируется в 60–70% случаев.
• Эмболизация сосудов – проводят перед операцией для снижения кровоснабжения опухоли и уменьшения кровопотери.

Оперативное вмешательство планируют индивидуально. При расположении рядом с суставом стремятся сохранить его работу. Эндопротезирование применяют при значительном разрушении суставной поверхности.

Возможные осложнения

Возврат болезни регистрируется в 30–50% случаев после кюретажа. Причина – неполное удаление опухолевых элементов. Рецидивы обычно развиваются в первые 2–3 года.

Осложнения заболевания и лечения:

• Патологический перелом кости – случается при выраженном разрушении кости до или во время операции.
• Рецидив после кюретажа – требует повторного вмешательства.
• Рецидив после резекции – встречается при неполном удалении.
• Нарушение работы сустава – возникает после обширных резекций рядом с суставной поверхностью.
• Инфекционные осложнения – включают нагноение раны и воспаление кости после операции.
• Озлокачествление – злокачественное перерождение развивается в 5–10% наблюдений.
• Метастазы в легкие – обнаруживаются в 2–4% случаев даже при гистологически доброкачественной опухоли.

Профилактика рецидива требует радикального удаления с тщательной обработкой краев. Наблюдение позволяет поймать рецидив опухоли на ранней стадии.

Прогнозы при остеокластоме

Исход при гигантоклеточной опухоли кости благоприятный при полном удалении. Пятилетняя выживаемость превышает 95%. Качество жизни определяется объемом операции и местом расположения образования.

Факторы, влияющие на исход:

• Полнота удаления – резекция уменьшает вероятность рецидива до 5–10% против 30–50% при кюретаже.
• Величина опухоли – образования до 5 см дают лучший прогноз.
• Месторасположение – периферические зоны дают лучшие результаты, чем центральные.
• Степень агрессивности – III степень связана с высокой частотой рецидивов.
• Возраст больного – молодые люди имеют более благоприятный прогноз.

Злокачественная форма ухудшает прогноз. Пятилетняя выживаемость при злокачественной гигантоклеточной опухоли составляет 50–60%. Метастазы в легких требуют их хирургического удаления.

Профилактика

Специфической профилактики гигантоклеточной опухоли кости не существует из-за невыясненной этиологии. Меры направлены на раннее выявление и предупреждение осложнений.

Рекомендации:

• Обращение к врачу – при появлении боли в костях и суставах неясной этиологии.
• Рентгенография – при длительных болях в области суставов для исключения патологии.
• Избегание травм – защита пораженной конечности от нагрузок до операции.
• Регулярное наблюдение после лечения – осмотры каждые 3 месяца в первые 2 года.
• Рентгенография пораженной области – каждые 6 месяцев в течение 5 лет после операции.
• Компьютерная томография грудной клетки – ежегодно для исключения метастазов.

Вторичная профилактика рецидива включает выбор радикального метода лечения.

Вопрос-ответ

Что такое теносиновиальная гигантоклеточная опухоль?

Особая форма опухоли, поражающая синовиальную оболочку суставов и влагалища сухожилий. Типична локализация в мелких суставах кисти, растет медленно и редко возвращается после иссечения.

Как выглядит гигантоклеточная опухоль на МРТ?

На МРТ образование дает неоднородный сигнал с участками низкой интенсивности из-за скопления гемосидерина. Видно врастание в окружающие ткани и состояние близлежащих структур.

Какие прогнозы при гигантоклеточной опухоли бедренной кости?

Исход благоприятный при полном удалении. Пятилетняя выживаемость превышает 95%.

Источники

Zhang Y., Guo W., Tang X., et al. Epidemiology of benign giant cell tumor of bone in the Chinese population. Journal of Bone Oncology. 2018;12:1–6.

Pediatric Orthopaedic Society of North America (POSNA). Giant Cell Tumor of Bone — Study Guide.

Блохин Н.Н., ред. Онкология. — М.: Медицина, 2019.

Давыдов М.И., ред. Клиническая онкология. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2021.

Каприн А.Д., ред. Онкология костей и мягких тканей. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020.